TABLA DE CONTENIDOS
QUÉ SIGNIFICA GLOMERULONEFRITIS?
CUÁL ES LA CAUSA DE LA ENFERMEDAD?
CUÁL ES EL RIESGO DE DESARROLLAR LA ENFERMEDAD?
SÍNTOMAS
- Cambios en el estilo de vida
- Inhibidores del sistema renina-angiotensina-aldosterona
- Inhibidores de SGLT2
- Inmunosupresión
- Bloqueo de la activación del complemento
- Dieta sin gluten
- Otros
PRONÓSTICO
Qué pasará conmigo / con mi hijo en el futuro?
Mejorará mi hijo o yo? Puede recuperarse?
Existen restricciones en mi vida diaria o en la de mi hijo?
La nefropatía por IgA (NIgA), conocida en el pasado como enfermedad de Berger, es una enfermedad inflamatoria del riñón, la glomerulonefritis primaria más frecuente en todo el mundo y una de las principales causas de enfermedad renal crónica terminal (ERCT). El nombre proviene de los depósitos de proteínas específi cas en el riñón, las llamadas inmunoglobulinas tipo A1 (IgA1). En este caso, la IgA1 está alterada debido a la falta de una molécula de azúcar normal (llamada galactosa). Esto puede hacerla más “pegajosa” y provocar la formación de anticuerpos dirigidos contra ella, de forma que se formen complejos inmunitarios que inicien una infl amación y cambios degenerativos progresivos (véase más adelante). Sin embargo, si hay mucha IgA1 en la sangre, en particular en agregados, es decir, “agrupada”, esto basta por sí solo para provocar depósitos en el riñón y una infl amación leve.
Ya que el daño renal se produce por alteraciones en el sistema inmunitario. La NIgA se considera una enfermedad inmunomediada.
La NIgA puede aparecer a cualquier edad, tanto en adultos como en niños pequeños. En los niños, el diagnóstico de la enfermedad suele realizarse en su fase activa, cuando el inicio de un tratamiento adecuado puede reducir significati-vamente la progresión posterior de la enfermedad e incluso revertir los cambios en el riñón. En los adultos, la enfermedad suele detectarse en su fase crónica, cuando ya se han establecido cambios permanentes en el riñón.
La enfermedad suele detectarse accidentalmente. La proteinuria (proteínas en la orina) y/o la hematuria (sangre en la orina) se detectan durante los controles rutinarios. Con frecuencia, la primera manifestación consiste en hematuria visible recurrente durante episodios infecciosos, pero esto va disminuyendo a medida que los pacientes envejecen. En los adultos, la NIgA a veces sólo se diagnostica en una fase muy avanzada debido a la aparición de síntomas de insuficiencia renal (edema, hipertensión, incluso signos de uremia, es decir, insuficiencia renal).
Aunque la mayoría de los niños afectados presentan un curso leve de la enfermedad, hasta el 30-40% de ellos pueden presentar ya lesiones crónicas avanzadas que requieren tratamiento especializado en el momento del diagnóstico. Sin embargo, en algunos pacientes (alrededor del 30%) la NIgA puede desaparecer espontáneamente, en particular en las fases iniciales de la enfermedad.
Se sabe que en un 30-50% de los casos pediátricos y adultos, la NIgA presenta riesgo de progresión si no se trata adecuadamente. La elección del enfoque terapéutico varía en función de la afección individual y del riesgo de progresión a enfermedad renal crónica terminal (ERCT). En la gran mayoría de los pacientes, en los que la NIgA causa una pérdida progresiva de la función renal, se trata de un proceso muy lento y suelen pasar 20, 30 o más años hasta que se alcanza una enfermedad renal crónica terminal y es necesario algún tipo de tratamiento renal sustitutivo (como diálisis otrasplante renal).
Todos los pacientes con NIgA requieren revisiones periódicas, especialmente análisis de orina, análisis de sangre y control de la tensión arterial. Puede ser necesaria la hospitalización, especialmente en el momento del diagnóstico, por ejemplo, cuando se realiza una biopsia renal, o cuando existe un deterioro clínico signifi cativo.
Tenga en cuenta lo siguiente: Durante la lectura se detallan algunas palabras técnicas útiles. Al final del texto encontrará un glosario detallado con estos y otros conceptos.
Cada riñón consta de aproximadamente un millón de unidades funcionales, denominadas nefronas. El número de nefronas se determina individualmente y depende de muchos factores. Para que el riñón funcione correctamente, es necesario mantener en funcionamiento al menos el 30% de las nefronas.
La nefrona consta de dos partes esenciales: el gloméruloy el túbulo.
El gloméruloes una red de diminutos vasos sanguíneos donde, según el principio de fi ltración, se forma la orina primitiva o inicial (la orina primitiva se compone de sangre desprovista de proteínas y células sanguíneas).
La orina primitiva se procesa fl uyendo a través del túbulo.
Los túbulos son necesarios para recuperar sustancias que han sido filtradas en los glomérulos pero que son valiosas para el organismo, como agua, electrolitos (como sodio, cloro, potasio, calcio, magnesio, fósforo y muchos otros), glucosa, aminoácidos y proteínas. También regulan el equilibrio ácido-base. Estos procesos son necesarios para mantener un equilibrio estable de las sustancias químicas del organismo.
El vaso arterial entrante (arteriola aferente) lleva sangre con toxinas a los glomérulos. Allí, los vasos se ramifi can en un haz de capilares fi nos. Los vasos están rodeados por una cápsula (cápsula de Bowman). Los capilares del glomérulo se reúnen, a su salida, para formar un vaso que conduce una vía (arteriola eferente) que devuelve la sangre fi ltrada al organismo. Los vasos capilares y las células especializadas, llamadas podocitos, que rodean los capilares son responsables de la fi ltración de la sangre. Los capilares del glomérulo están sujetos por un tallo central, denominado mesangio. Está formado por las células mesangiales y una matriz extracelular.
La orina primaria se forma en el llamado espacio capsular (también: espacio de Bowman). El líquido de este espacio capsular desemboca en el túbulo renal.
► La glomerulonefritis (GN) es una inflamación de los glomérulos. Puede dañar las estructuras del riñón en diversos grados. La base de la inflamación puede ser una anomalía primaria del sistema inmunitario (enfermedad inmunomediada), secundaria a otras enfermedades (infecciones, fármacos, enfermedades sistémicas, cáncer) u otras anomalías como el depósito de proteínas que causan inflamación en el filtro.
LOS SABÍAS?
Cada día, los riñones filtran unos 150 litros de sangre y transportan el filtrado a los túbulos. El 99% de este líquido (orina primitiva) se devuelve al organismo. Por lo tanto, unos riñones sanos sólo producen 1,5 litros de orina al día.
La nefropatía por IgA (NIgA) es una enfermedad inflamatoria inmunomediada de los glomérulos. La causa exacta de la enfermedad aún no se ha determinado por completo.
En los últimos años se han llevado a cabo numerosas investigaciones que han descubierto varios mecanismos subyacentes a la enfermedad. Se presume que el desarrollo de la enfermedad se produce debido a una combinación de factores ambientales y la presencia de una predisposición genética.
El nombre NIgA proviene de la presencia en el riñón de unas proteínas específicas, las la llamada inmunoglobulina tipo A1, en forma de inmunocomplejos, que provocan una inflamación y cambios degenerativos progresivos en los riñone.
Las inmunoglobulinas son las proteínas más importantes de la respuesta inmunitaria específica. Su función es proteger al organismo contra la amenaza de los microorganismos. También se denominan “anticuerpos” y se encuentran tanto en la sangre como en los tejidos. Los anticuerpos tienen forma de Y y están formados por dos pares de cadenas proteicas: la cadena ligera y la cadena pesada. En función de las diferencias en la estructura de las cadenas pesadas, se distinguen varias clases (tipos) de anticuerpos: IgA, IgD, IgE, IgM, IgG.
Las inmunoglobulinas de tipo A (IgA) son el subgrupo de anticuerpos secretados principalmente por las membranas mucosas, por ejemplo, los intestinos, las vías respiratorias y las glándulas salivales. Proporcionan inmunidad local y protegen las mucosas frente a microorganismos y alergenos. Se distinguen dos tipos de IgA, las moléculas IgA1 e IgA2.
LO SABÍAS?
En 1919, Jules Bordet (un microbiólogo belga del Instituto Pasteur de Bruselas) recibió el Premio Nobel de Medicina por su descubrimiento de las propiedades bacteriolíticas destructoras de bacterias del suero. Observó que la descomposición de ciertas bacterias se produce bajo la influencia de componentes del suero que más tarde podrían describirse como sistema del complemento.
Fisiopatología
La NIgA está causada por la acumulación de inmunoglobulinas tipo A1 (IgA1) alteradas que carecen de las partículas normales de azúcar/galactosa. Esta IgA1 defi ciente en galactosa puede ser más “pegajosa” que la IgA1 normal y a menudo se presenta en pares, tríos o incluso aglomeraciones en la sangre en la NIgA. Esto en sí mismo puede ser sufi ciente para causar su depósito y consecuente infl amación en los glomérulos, como lo ilustran muchas cepas animales con sobrecarga de IgA que desarrollan una enfermedad similar a la NIgA. Además, la IgA defi ciente en galactosa se considera “extraña”, por lo que el organismo produce anticuerpos dirigidos contra la IgA defectuosa (autoanticuerpos anti-IgA). Estos anticuerpos se unen a las proteínas IgA1 alteradas formando inmunocomplejos, que se acumulan en los glomérulos, más concretamente en el mesangio.
Las infecciones del tracto respiratorio superior (boca, nariz, garganta y laringe) o del tracto gastrointestinal provocan un aumento de la producción de IgA, incluida la IgA defectuosa, que a su vez puede agregarse y puede aumentar la formación de autoanticuerpos dando lugar a complejos inmunes IgA-IgA e IgA-IgG que se depositan en el mesangio. Esto explica por qué los episodios infecciosos pueden empeorar los síntomas de laNIgA.
Además, hay algunas pruebas que demuestran que los complejos inmunes, debido a la estructura defectuosa de la IgA1, no puede metabolizarse en el hígado, donde normalmente la molécula de IgA1 se descompondría y excretaría. Esto favorece aún más la acumulación en la circulación y el depósito en los glomérulos. El depósito de inmunocomplejos provoca la activación del sistema del complemento y una reacción inflamatoria variable. Como resultado, el daño de la barrera de filtración (glomérulos) conduce a la fuga anormal de sangre y proteínas en la orina.
En resumen, la cadena de acontecimientos que conducen al desarrollo de la enfermedad son:
- Producción y acumulación de IgA1 mal construidas.
Las personas con NIgA tienen niveles elevados de IgA en la sangre, que contiene cantidades más bajas de lo normal del azúcar especial, la galactosa. Es probable que se deba a múltiples factores: predisposición genética, infecciones bacterianas, hiperreactividad del tejido linfoide intestinal y, en algunos casos, enfermedad intestinal infl amatoria aguda o crónica o enfermedad celíaca.
- Producción de autoanticuerpos IgG contra Gd-IgA1.
La presencia de IgA1 defi cientes en galactosa (Gd-IgA1) y su penetración en la circulación estimula el desarrollo de autoanticuerpos IgG contra las propias Gd-IgA1.
- Formación de complejos inmunitarios.
La presencia de complejos inmunes compuestos por la propia IgA deficiente en galactosa y/o complejos IgA-IgG favorece su unión a los receptores y su depósito en los glomérulos/mesangio.
- Formación de depósitos en los glomérulos. Activación del sistema del complemento y reacciones infl amatorias. Cambios degenerativos en los riñones.
Los depósitos estimulan una respuesta infl amatoria y la activación del sistema del complemento, seguida de la división de las células mesangiales y una sobreproducción de su matriz. La activación del sistema del complemento puede intensificar la respuesta infl amatoria y la remodelación de la estructura del glomérulo.
La NIgA es una de las glomerulonefritis “idiopáticas” (idiopático signifi ca que se tra-ta de enfermedades cuya causa exacta no puede probarse o no está identifi cada) más comunes del mundo. Se calcula que la nefropatía IgA representa entre el 15 y el 40% de todas las glomerulopatías primarias. La NIgA se da con mayor frecuencia en pacientes de ascendencia asiática, con menor frecuencia en pacientes blancos y sólo raramente en pacientes de ascendencia africana, lo que apunta claramente a la importancia de la genética en el desarrollo de la enfermedad.
La enfermedad afecta a personas de todas las edades, aunque se diagnostica con mayor frecuencia en personas menores de 30 años, sobre todo en niños mayores y adolescentes, con mayor frecuencia en varones y personas de raza blanca en pacientes de ascendencia europea, pero sin predilección por el sexo en pacientes de ascendencia asiática.
La enfermedad se diagnostica con mayor frecuencia entre individuos con enfermedad celíaca (intolerancia al gluten) o la coexistencia de otras enfermedades inmunomediadas (enfermedad inflamatoria intestinal, asma, psoriasis). En algunas familias, parece existir una predisposición al desarrollo de la enfermedad, pero la enfermedad no está causada por un gen específico o único, como la fibrosis quística o la hemofilia. Parece que, además de la predisposición genética, es necesaria la acción de factores adicionales para desencadenar la enfermedad. Algunos genes implicados en enfermedades inflamatorias intestinales o genes responsables de una respuesta inmunitaria adecuada contra los patógenos parecen estar asociados a una mayor incidencia/predisposición a la NIgA.
La NIgA puede ser secundaria a otras enfermedades, por ejemplo, enfermedades sistémicas, incluyendo:
1. Espondilitis anquilosante (EA)
2. Artritis reumatoide
3. Síndrome de Reiter
4. Enfermedad celíaca
5. Enfermedad infl amatoria intestinal
6. Enfermedad hepática alcohólica
7. Sarcoidosis
8. Psoriasis
9. Hepatitis B o C.
La NIgA también puede formar parte de una enfermedad sistémica, denominada vasculitis IgA
(en el pasado denominada “vasculitis de Schönlein-Henoch”), en la que los pacientes presentan erupciones cutáneas,
NIgA, dolor articular (artritis) y/o dolor abdominal (derivado de una inflamación intestinal).
LOS SABÍAS?
La vasculitis IgA (VIgA), anteriormente púrpura de Schoenlein-Henoch, es una enfermedad inflamatoria de los vasos sanguíneos pequeños asociada al depósito de anticuerpos IgA. Pueden observarse complejos inmunes en los vasos de muchos órganos diferentes, como la piel, los pulmones y los riñones. Muchas pruebas científicas apuntan a una relación entre la VIgA y la NIgA. Es muy probable que ambas enfermedades tengan una etología común, aunque el pronóstico es diferente, con mejores resultados para la VIgA.
El curso de la enfermedad puede variar mucho entre los individuos afectados.
La NIgA es casi siempre indolora. Debido a los síntomas pasados por alto e inespecíficos, el diagnóstico suele hacerse accidentalmente, cuando se detecta la presencia de sangre y/o proteínas en la orina durante los controles rutinarios. Las anomalías en la orina asociadas a la NIgA son:
Los pacientes o sus padres también pueden notar síntomas como:
• Presión arterial elevada (hipertensión), que inicialmente es leve pero que en fases avanzadas de la enfermedad puede llegar a ser lo sufi cientemente grave como para causar dolor de cabeza, cambios en la visión o incluso problemas cardíacos y cerebrales
• Edema, es decir, hinchazón de las manos, los pies, el abdomen o la cara
• Micción nocturna más frecuente (nicturia)
• Náuseas, vómitos
• Espasmos musculares nocturnos
En el curso de la enfermedad, la presencia de macrohematuria recurrente durante una infección de las vías respiratorias superiores es muy característica, pero se limita sobre todo a niños y adultos jóvenes. Se vuelve muy rara en los adultos mayores.Incluso en caso de enfermedad renal grave y deterioro de la función renal, los síntomas pueden pasar desapercibidos, sobre todo cuando la enfermedad evoluciona lentamente y el paciente se adapta a los cambios. Los síntomas de insuficiencia renal pueden aparecer con el paso del tiempo, en las fases avanzadas de la enfermedad, o cuando se produce un descenso repentino de la función renal y el organismo no tiene tiempo de adaptarse.
Cómo se manifiesta la insuficiencia renal crónica?
La insuficiencia renal se diagnostica mediante análisis de sangre en los que se detecta una disminución de la llamada tasa de fi ltración glomerular (TFG) y un aumento del nivel de creatinina (producto de desecho). Los riñones tienen muchas funciones: la eliminación de desechos y líquidos sobrantes, la regulación del equilibrio ácido-base y electrolítico y, además, la producción de sustancias importantes, como la eritropoyetina (véase más adelante) y la vitamina D. La pérdida progresiva de la función renal puede manifestarse con diferentes síntomas relacionados con la disminución de las distintas funciones renales:
La hipertensión
La hipertensión, es decir, la tensión arterial alta, se produce como consecuencia de un aumento de la resistencia vascular y de la retención de agua en el organismo. La presión arterial elevada, a su vez, tiene un efecto negativo sobre la función renal y este círculo vicioso suele requerir fármacos para evitarlo.
En otras palabras, la hipertensión puede ser tanto causa como consecuencia de la enfermedad renal crónica. Una presión arterial demasiado alta daña los diminutos vasos sanguíneos de los riñones, lo que provoca la destrucción del tejido renal.
Síntomas generales:
Suelen aparecer sólo cuando la TFG cae muy por debajo de 20-30 ml/min (la TFG normal es de 80-120 ml/min) e incluyen fatiga, náuseas, disminución del apetito, deterioro general del estado clínico y/o mayor susceptibilidad a las infecciones.
Otros síntomas de insuficiencia renal avanzada (es decir, TFG inferior a 20-30 ml/min) pueden ser:
Anemia: debido a la disminución de la producción renal de EPO (eritropoyetina), que estimula la médula ósea para formar glóbulos rojos. Los síntomas de la anemia son fatiga, disminución de la forma física y de la tolerancia al ejercicio, palidez de la piel y susceptibilidad a las infecciones.
La desmineralización óseaes: el resultado de la reducción de la síntesis de vitamina D, el aumento de la excreción urinaria de fosfato y la desregulación secundaria del metabolismo óseo mineral. Puede provocar fracturas, deformidades óseas y trastornos del crecimiento.
Deterioro del crecimiento: el bajo crecimiento es consecuencia de la desmineralización ósea, pero también de la pérdida de apetito y de la resistencia de los tejidos específi cosa la hormona del crecimiento.
Aunque los síntomas clínicos y los análisis de sangre pueden hacer sospechar la presencia de NIgA, el diagnóstico confirmatorio sólo puede hacerse mediante una biopsia renal. Las indicaciones para la biopsia renal en niños y adultos con sospecha de NIgA incluyen el deterioro de la función renal y/o la proteinuria elevada persistente.
Biopsia renal
La biopsia renal es un procedimiento que consiste en extraer una pequeña porción de tejido renal a través de una aguja especial para su análisis microscópico.
Es una prueba invasiva, pero fundamental para diagnosticar esta enfermedad y ver la gravedad del daño renal. El examen se realiza bajo anestesia local o bajo anestesia general breve (sedación) en niños. En el caso de una biopsia de riñón nativo (no trasplantado), el paciente se tumba boca abajo y se introduce por la espalda una aguja fi na de biopsia bajo control ecográfi co. A continuación, el tejido se examina al microscopio en un laboratorio.
La biopsia renal permite observar cambios en la estructura del órgano, así como localizar la presencia de inmunoglobulinas IgA. El resultado de la biopsia renal junto con parámetros de laboratorio, como la cantidad de proteinuria y el grado de deterioro de la función renal, ayuda a evaluarel riesgo individual de progresión de la enfermedad y decidir el enfoque terapéutico adecuado.
Las complicaciones de la intervención son poco frecuentes. Sin embargo, pueden incluir hemorragias, dolor y el desarrollo de una conexión anormal entre dos vasos sanguíneos (una fístula).
La elección del enfoque terapéutico varía en función del estado de cada persona y, en particular, del riesgo estimado de progresión a la enfermedad renal crónica terminal (ERCT). Un diagnóstico precoz adecuado puede permitir un tratamiento temprano y mejorar el pronóstico. Aún se desconoce el motivo, entre el 30 y el 60% de los niños y adultos con NIgA nunca experimentarán una disminución de la función renal a lo largo de su vida, mientras que alrededor del 10% de ellos desarrollarán síntomas de enfermedad renal crónica en los 10 años siguientes a la biopsia renal diagnóstica, o en los 20 años adicionales otro 20-30% de los pacientes.
1. Cambios en el estilo de vida
En cualquier fase de la enfermedad son esenciales los cambios en el estilo de vida, que consisten en:
• Aumentar la actividad física regular centrándose en los deportes aeróbicos (evitando los deportes de alta intensidad como levantar grandes pesos)
• Control del peso para la reducción/prevención de la obesidad
• Dieta sana y corrección de posibles trastornos lipídicos
• Dejar de fumar (¡fumar multiplica de 5 a 10 veces el riesgo de necesitar diálisis!)
• Bajo consumo de sal
• Evitar el uso de los llamados fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINEs) como analgésicos, por ejemplo diclofenaco, ibuprofeno o indometacina (la aspirina, el paracetamol y los opiáceos son seguros en lo que respecta a los riñones)
• No es necesario mantener una ingesta elevada de líquidos y alrededor de 1,5 litros de líquido diario es suficiente, a menos que los pacientes tengan cálculos renales o infecciones urinarias de repetición además de la NIgA
Todas estas medidas mejoran sustancialmente el pronóstico y disminuyen el riesgo de progresión a insuficiencia renal en la NIgA.
2. Inhibidores del sistema renina-angiotensina-aldosterona
Tanto en pacientes adultos como pediátricos con riesgo de enfermedad renal progresiva, los inhibidores del sistema renina-angiotensina-aldosterona, es decir, los IECA (inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina) o los ARA II (bloqueantes de los receptores de angiotensina) constituyen la base del tratamiento, ya que estos fármacos reducen la presión arterial y, al disminuir la presión sanguínea en el glomérulo renal, reducen la pérdida de proteínas en la orina y ralentizan la cicatrización de los riñones. Este tratamiento suele iniciarse en el momento del diagnóstico y se ajusta en función de la gravedad de la proteinuria y la aparición de hipertensión.
3. Inhibidores de SGLT2
Una nueva clase de fármacos para proteger los riñones, que al igual que los IECA y los ARA tienen muy pocos efectos secundarios, son los llamados inhibidores SGLT2. Estos fármacos, por ejemplo la dapagliflozina y la empagliflozina, bloquean la captación de glucosa en la nefrona, de modo que la orina contiene de repente mucho azúcar y así se “disminuye el trabajo” de los riñones, reduciendo así el deterioro de la función renal. En el caso de los niños, la terapia con inhibidores de SGLT1 aún no está autorizada ni se ha investigado en ensayos clínicos, por lo que su uso aún no es habitual en esta población.
Los estudios han demostrado que los cambios en la biopsia renal, así como la evolución clínica de la NIgA detectada en niños difiere de la de los pacientes adultos. En los niños, la enfermedad es más a menudo leve, caracterizada por episodios recurrentes de hematuria, y raramente asociada a un deterioro de la función renal. En la biopsia renal predominan los cambios activos sobre los crónicos.
► Por esta razón, en los niños, a diferencia de los adultos, puede haber una mayor probabilidad de regresión de las alteraciones con un tratamiento inmunosupresor adecuado, reduciendo o deteniendo la progresión de la enfermedad.
Una terapia inmunosupresora que ha mostrado mejores benefi cios y proporciona protección renal en niños con NIgA es la terapia con esteroides (corticosteroides).
Los corticoides suelen administrarse durante varios meses (cuatro-seis meses); sólo se utilizan otros fármacos inmunosupresores en los casos más graves. En adultos con NIgA de alto riesgo, en particular en pacientes de ascendencia blanca europea, el uso de esteroides es controvertido. Algunos estudios muestran benefi cios para los riñones y otros estudios no muestran benefi cios y sólo efectos secundarios hasta infecciones mortales.
Por lo tanto, en adultos, el inicio de la inmunosupresión debe ser cuidadosamente valorada por el nefrólogo tratante.
Como fármacos inmunosupresores, los esteroides suprimen el sistema inmunitario y, por tanto, tienen un efecto antiinflamatorio. Sin embargo, tienen importantes efectos secundarios sobre el metabolismo de la glucosa, el crecimiento y los sistemas nervioso y cardiovascular. Según los hallazgos actuales, el uso de corticosteroides se lleva a cabo tras una cuidadosa consideración de los riesgos y se desaconseja el tratamiento con corticoides si los pacientes son obesos, padecen diabetes, infecciones, enfermedades psiquiátricas, úlceras de estómago u otras afecciones concomitantes.
La misma reflexión es necesaria cuando se consideran otros fármacos inmunosupresores.
En los últimos años, la investigación ha identifi cado una molécula esteroide, denominada budesonidaque, si se toma en forma encapsulada (denominada “budesonida de liberación dirigida”), actúa localmente en el sistema inmunitario del intestino. Sólo alrededor del 10% del fármaco se absorbe y entra en el organismo, por lo que hay menos efectos secundarios sistémicos. Este fármaco reduce la proteinuria y estabiliza la función renal en pacientes adultos con NIgA y actualmente se está autorizando su uso en adultos con NIgA en Europa. Su su uso debe confirmarse en ensayos clínicos controlados en niños.
5. Bloqueo de la activación del complemento
Existen ensayos prometedores, aunque todavía en curso, que prueban fármacos que bloquean el sistema del complemento o reducen la producción de IgA- e IgG- en pacientes adultos con NIgA.
6. Dieta sin gluten
En cuanto a otros enfoques efi caces y bien tolerados que puedan mejorar los síntomas y retrasar la progresión de la enfermedad se han probado algunas dietas, por ejemplo, una dieta exenta de gluten. Su eficacia es incierta a menos que exista una enfermedad intestinal subyacente como la celiaquía que cause NIgA secundaria.
7. Otros
Tratamiento con vitamina E, aceite de pescado, fármacos que inhiben la agregación plaquetaria y anticoagulantes, estatinas, hierbas, o realizar la extirpación profi láctica de las amígdalas palatinas no se recomiendan actualmente debido a la falta de pruebas de su eficacia.
► Los expertos recomiendan dar a todos los pacientes la oportunidad de participar en nuevos ensayos clínicos, especialmente a los pacientes con alto riesgo de progresión.
Qué me ocurrirá a mí o a mi hijo en el futuro?
La evolución de la enfermedad y el pronóstico deben evaluarse individualmente, teniendo en cuenta los factores de riesgo concomitantes, los resultados de las pruebas de laboratorio, la biopsia renal, los parámetros clínicos y la respuesta al tratamiento. Hable con su médico y revisen conjuntamente su pronóstico en base a su situación actual.
En general, están indicadas las revisiones clínicas periódicas a lo largo de toda la vida:
Will there be any improvement?
IgAN that comes to medical attention is usually a chronic and progressive disease. This means that it does not go away, and in some patients, it may worsen overtime. However, there is also evidence that very mild cases of IgAN exist, that are never recognised and never cause clinical problems in particular kidney failure. Also, with optimal therapy, IgAN may become “quiescent” and kidney functions stabilizes or sometimes the disease completely disappears. In case of appearance of proteinuria, deterioration in general condition, increase in blood pressure or onset of other symptoms, be sure to contact your doctor.
Even if the course of the disease is mild, regular assessment of kidney function, urine composition and clinical symptoms is mandatory throughout life.
Existen restricciones en mi vida diaria o en la de mi hijo?
La vida de los niños y adultos con nefropatía IgA no debe ser fundamentalmente diferente de la de los niños y adultos sin la enfermedad. Los niños deben continuar su educación en la escuela o en la guardería, pueden jugar con otros niños y participar activamente en actividades extraescolares, incluidos los deportes. Se recomienda especialmente adoptar un estilo de vida saludable para minimizar los factores de riesgo adicionales que pueden dañar los riñones.
Esto incluye la actividad física, el control del peso (prevención de la obesidad), una alimentación sana y una dieta equilibrada, limitar la ingesta de sal y evitar los fármacos que tengan un efecto potencialmente nefrotóxico.
Dado que las exacerbaciones de la enfermedad suelen producirse en relación con infecciones, debe prestarse especial atención a que se lleven a cabo todas las vacunaciones preventivas posibles de acuerdo con las recomendaciones de los expertos. En caso de terapia inmunosupresora, hable con su médico para planificar adecuadamente el calendario de vacunación.
Qué puede hacer usted mismo por sus riñones? Cómo vivir con la enfermedad? Cómo mejorar el pronóstico?
Un estilo de vida saludable puede reducir y retrasar signifi cativamente la progresión de la enfermedad o detenerla por completo. Inhibir la progresión de la enfermedad o posponer la necesidad de iniciar la diálisis es un objetivo por el que merece la pena luchar.
Amplíe sus conocimientos, no dude en hacer preguntas. Hable con su médico, averigüe qué hacer para mantener una buena función renal, cómo controlar la tensión arterial y cómo evitar factores perjudiciales para los riñones.
Si tiene problemas para tomar la medicación con regularidad, debe hablarlo con su médico. Juntos podéis pensar en cómo integrar la toma en sus quehaceres diarios y en su rutina diaria. Los recordatorios periódicos mediante alarmas en su teléfono móvil o con aplicaciones específicas pueden ser muy útiles.
Si detecta valores superiores a los recomendados, póngase en contacto con su médico.
Determine la frecuencia del análisis con su médico. Debe hacerlo especialmente en caso de malestar o en caso de aparición repentina de anomalías en la orina.
La cantidad media de líquido que deberíamos ingerir normalmente es de 1,5-2 litros al día. En la demanda de agua del organismo infl uyen la edad, la salud, la función renal, el peso corporal, la temperatura o la actividad física. Siga los consejos de su médico, que le indicará la cantidad más adecuada para usted.
Los fármacos de este tipo deben utilizarse según las indicaciones, en las dosis más bajas y durante el menor tiempo posible. Es importante que pida consejo a su nefrólogo sobre qué medicamentos deben evitarse estrictamente o cuándo ajustar las dosis de los medicamentos al grado de función renal.
El consumo excesivo de sal provoca retención de líquidos en el organismo, aumenta la tensión arterial y la cantidad de proteínas contenidas en la orina, lo que acelera la progresión de la insuficiencia renal. La dosis diaria de sal recomendada para los adultos es de 6 g, aproximadamente una cucharadita. Sin embargo, es bastante habitual consumir una media de 8 g de cloruro sódico al día, la mayor parte de los cuales procede de productos procesados industrialmente (comida rápida, productos congelados). Limite el consumo de productos de este tipo.
La falta de ejercicio y de actividad física favorece la resistencia a la insulina y la obesidad, que también conducen al desarrollo de hipertensión. Deben evitarse los deportes de alta intensidad, en particular la musculación.
El tabaquismo, tanto activo como pasivo, aumenta la presión arterial y es un enorme factor de riesgo para la progresión de la aterosclerosis, que deteriora el riego sanguíneo de los riñones. Fumar es también un factor causal en el desarrollo de cánceres de pulmón, riñón y vías urinarias (por ejemplo, cáncer de vejiga)
La retención de orina favorece el desarrollo y la multiplicación de bacterias en las vías urinarias, lo que puede causar más problemas renales.
Muchas personas con NIgA experimentan un empeoramiento de la enfermedad durante las infecciones. Hable con su nefrólogo sobre las recomendaciones actuales de vacunación contra la COVID-19.
Pregunte a su médico sobre las opciones de tratamiento disponibles en la actualidad y sobre los nefrólogos/centros médicos de referencia especializados que puedan ofrecer nuevos ensayos clínicos.
Intente no ceder a los pensamientos negativos y planifique la mejor forma de afrontar la enfermedad. Esto le permitirá aceptar la enfermedad renal y considerarla parte de su vida. No oculte la enfermedad. Si no se siente bien o si no está sobrellevando bien la enfermedad, hable de ello con su médico. A veces una conversación abierta ayuda a poner las cosas en perspectiva. Tampoco dude en buscar ayuda psicológica si lo precisa.
Recomendaciones durante el embarazo
LA nefropatía IgA no es un impedimento para quedarse embarazada o planificar una familia, pero durante el embarazo deben realizarse pruebas periódicas de la función renal, mediciones de la tensión arterial y análisis de orina. La existencia de la enfermedad debe comunicarse inmediatamente al médico que atiende el embarazo.
Los inhibidores de la ECA y los ARA-II no deben utilizarse en mujeres en edad fértil, a menos que exista una buena anticoncepción, y están totalmente contraindicados durante el embarazo. La exposición de los fetos a estos fármacos se ha asociado a una serie de malformaciones graves, deterioro de la función renal, bajo peso al nacer, retraso del crecimiento y parto prematuro.
Cuál es el riesgo de que mi descendencia también desarrolle la enfermedad?
Es extremadamente raro que la enfermedad afecte a más de un miembro de la familia. Algunos genes pueden predis-poner a la aparición de la enfermedad, pero un papel importante lo desempeña la coexistencia de muchos otros factores desencadenantes. La enfermedad no se hereda como la fi brosis quística o el color de los ojos. No obstante, si se le diagnostica la enfermedad, puede ser conveniente medir la tensión arterial y realizar un análisis de orina con tira reactiva para detectar sangre y proteínas en hermanos o hijos.
Si necesita ayuda o tiene alguna pregunta sobre la enfermedad, su evolución o los resultados a largo plazo, no dude en hablar con su médico de cabecera, nefrólogo o nefrólogo pediátrico. En muchas clínicas también es posible obtener apoyo psicológico.
Si su hijo o usted no puede hacer frente a la enfermedad, pregunte a su médico sobre la posibilidad de obtener este tipo de ayuda.En muchos países existen grupos de apoyo para pacientes con NIgA.
Los intercambios de información y de experiencias propias puede ser muy útil para muchos pacientes y sus familiares.
Encuentre aquí el enlace a las organizaciones de pacientes con nefropatía por IgA.
| Los inhibidores de la ECA | son una clase de fármacos que reducen la presión de fi ltración en los riñones y constituyen el pilar del tratamiento de las enfermedades glomerulares. | |
| La albúmina | es un tipo de proteína que se encuentra en la sangre. Normalmente, la albúmina no debería pasar a la orina y, cuando lo hace, es indicativo de daño renal. | |
| Albuminuria | esto significa simplemente la detección de albúmina en la orina. | |
| La ERC (enfermedad renal crónica) | es un daño renal progresivo e irreversible que puede conducir a la insuficiencia renal en cuestión de meses o años. Como los riñones no pueden volver a generarse, no existe ningún tratamiento para revertir la enfermedad renal crónica, pero sí hay tratamientos que ralentizan la progresión de la enfermedad si se aplican a tiempo. | |
| La creatinina | es un producto de desecho normal derivado de los músculos. La medición de su nivel en sangre se utiliza para evaluar la función renal. La mayoría de las estimaciones de la TFG se basan en el nivel de creatinina en sangre. Cuanto mayor es la concentración de creatinina en sangre, peor es la función renal. Además de la función renal, el nivel en sangre depende de la masa muscular y, por ejemplo, aumentará si se gana mucho músculo o se comen grandes cantidades de músculo, como filetes de carne. | |
| La cistatina C | es una proteína cuyo nivel se mide para evaluar la función renal (análisis de sangre). La producen todas las células con núcleo. Se filtra libremente a través de los glomérulos y, a continuación, se reabsorbe y se descompone por completo. Su nivel en sangre se correlaciona con la tasa de fi ltración glomerular. Dado que su concentración depende ligeramente de la edad, el peso, la estatura y la masa muscular, la medición de la concentración de cistatina C se utiliza efi cazmente para evaluar la tasa de fi ltración glomerular, utilizando fórmulas adecuadas. | |
| La diálisis | es un método para eliminar artificialmente los productos metabólicos de desecho y el exceso de líquido de la sangre. Existen dos tipos principales de diálisis: la hemodiálisis y la diálisis peritoneal. En el caso de la hemodiálisis, la sangre se bombea a través de un fi ltro mediante una máquina externa. La diálisis peritoneal consiste en la administración y extracción repetida de líquido de diálisis dentro y fuera del abdomen, lo que también limpia la sangre. | |
| La ERCT (enfermedad renal crónica terminal) | s la forma más grave de enfermedad renal, cuando los riñones han dejado de funcionar (aunque pueden seguir produciendo orina de muy mala calidad). Esto significa que es necesario un tratamiento renal sustitutivo (diálisis o trasplante de riñón). | |
| La TFG (tasa de filtración glomerular) | describe la velocidad a la que los riñones filtran los productos de desecho de la sangre. Normalmente, la TFG es superior a 90 ml/min/1,73 m2; un valor inferior indica una función renal deficiente. Un valor inferior a 30 ml/min/1,73 m² corresponde a una insuficiencia renal grave. Por debajo de 10-15 ml/min/1,73 m² es necesaria la terapia renal sustitutiva. | |
| Por trasplante renal | se entiende la intervención quirúrgica en la que se coloca un riñón sano a una persona cuyo riñón ha dejado de funcionar (insufi ciencia renal terminal). | |
| La macrohaematuria | es la presencia visible de sangre en la orina. | |
| La microhaematuria | es la presencia de una pequeña cantidad de glóbulos rojos (eritrocitos) en la orina. El color de la orina es normal, los eritrocitos sólo son visibles mediante examen microscópico. | |
| La nefrona | es una unidad funcional y estructural básica del riñón. Consta de dos partes: el filtro renal (glomérulo) y el túbulo donde tiene lugar la reabsorción. | |
| El síndrome nefrótico | es una afección en la que los fi ltros renales dejan pasar cantidades excesivas de proteínas, lo que provoca un bajo nivel de proteínas en la sangre y la retención de líquidos en el organismo, que a menudo se traduce en una hinchazón visible de ojos y piernas. | |
| Por renoprotección | se entienden las medidas adoptadas para prevenir el daño renal por cualquier causa. | |
| Los inhibidores de SGLT-2 | también denominados glifl ozinas o flozinas, son una clase de medicamentos que modulan las proteínas de transporte de sodio-glucosa en el riñón. Los inhibidores de la SGLT2 se utilizan sobre todo en el tratamiento de la diabetes mellitus tipo II (DMT2), pero, además de controlar la glucemia, han demostrado aportar importantes benefi cios cardiovasculares, y se ha postulado que protegen contra la diabetes mellitus. Además pueden tener fectos beneficiosos sobre el corazón, el hígado, los riñones, efectos antihiperlipidémicos, antiateroscleróticos, antiobesidad, antineoplásicos en estudios in vitro, preclínicos y clínicos y dichos efectos se han atribuido a diver-sas de sus acciones farmacodinámicas, como la natriuresis, la desactivación del sistema renina-angiotensina-aldosterona, las alteraciones de la homeostasis energética, la glucosuria, la lipólisis y la acción antiinfl amatoria y antioxidante. |
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