Inhaltsverzeichnis:
WAS IST DER GLOMERULUS? WAS BEDEUTET GLOMERULONEPHRITIS?
WAS IST DIE URSACHE DER KRANKHEIT?
WIE HOCH IST DAS RISIKO, ZU ERKRANKEN?
- Änderungen im Lebensstil
- Hemmstoffe des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems
- SGLT2-Hemmer
- Immunsuppression
- Blockade der Komplementaktivierung
- Glutenfreie Ernährung
- Andere
- Was wird in Zukunft mit mir/meinem Kind geschehen?
- Wird es bei mir/bei meinem Kind eine Besserung geben?
- Gibt es Einschränkungen in meinem/im Alltag meines Kindes?
- Was kann man selbst für seine Nieren tun? Wie lebt man mit der Erkrankung? Wie verbessert man die Prognose?
- Empfehlungen für die Schwangerschaft
- Wie groß ist das Risiko, dass auch mein Nachwuchs erkrankt?
LITERATUR
IgA-Nephropathie (IgAN), früher auch als Morbus Berger bekannt, ist eine entzündliche Nierenerkrankung, die weltweit häufigste primäre Glomerulonephritis und eine der Hauptursachen für Nieren-versagen im Endstadium (ESKD). Der Name leitet sich von Ablagerungen bestimmten Eiweiße in der Niere ab, dem sogenannten Immunglobulin Typ A1 (IgA1). In diesem Fall ist das IgA1 aufgrund des Fehlens eines normalen Zuckermoleküls (Galaktose genannt) fehlerhaft. Dies kann es „klebriger“ machen und zur Bildung von Antikörpern führen, die sich dagegen richten, sodass sich Immunkomplexe bilden, die eine Entzündung und fortschreitende degenerative Veränderungen auslösen (siehe unten). Wenn jedoch viel IgA1 im Blut ist, insbesondere in Aggregaten, d. h. „zusammengeklumpt“, reicht dies allein aus, um Ablagerungen in der Niere und eine leichte Entzündung zu verursachen.
Da die Nierenschäden durch Veränderungen im Immunsystem entstehen, wird IgAN als immunvermittelte Erkrankung angesehen.
IgAN kann in jedem Alter auftreten, sowohl bei Erwachsenen als auch bei Kleinkindern. Bei Kindern wird die Diagnose der Krankheit häufig in ihrer aktiven Phase gestellt, wenn der Beginn einer geeigneten Behandlung das weitere Fortschreiten der Krankheit erheblich verlangsamen und sogar die Veränderungen in der Niere rückgängig machen kann. Bei Erwachsenen wird die Krankheit häufig in ihrer chronischen Phase entdeckt, wenn sich bereits dauerhafte Ver-änderungen in der Niere etabliert haben.
Die Krankheit wird oft zufällig entdeckt. Bei Routineuntersuchungen werden Proteinurie (Eiweiß im Urin) und/oder Hämaturie (Blut im Urin) festgestellt. Häufig besteht die erste Manifestation aus wiederkehrender sichtbarer Hämaturie während infektiöser Episoden, die jedoch mit zunehmendem Alter der Patienten immer seltener wird. Bei Erwachsenen wird IgAN manchmal erst in einem sehr fortgeschrittenen Stadium diagnostiziert, da Symptome eines Nierenversagens auftreten (Ödeme, Bluthochdruck, möglicherweise sogar Anzeichen einer Urämie, d. h. Nierenversagen im Endstadium).
Auch wenn die meisten betroffenen Kinder einen milden Krankheitsverlauf haben, können bei bis zu 30–40% von ihnen zum Zeitpunkt der Diagnose bereits fortgeschrittene chronische Läsionen vorliegen, die einer speziellen Behandlung bedürfen. Bei einigen Patienten (etwa 30%) kann IgAN jedoch spontan verschwinden, insbesondere in frühen Stadien der Krankheit.
In etwa 30–50% der Fälle bei Kindern und Erwachsenen besteht bei IgAN bekanntermaßen das Risiko einer Progression, wenn es nicht richtig behandelt wird. Die Wahl des therapeutischen Ansatzes hängt vom individuellen Zustand und dem Risiko einer Progression zu einer Nierenerkrankung im End-stadium (ESKD) ab. Bei der überwiegenden Mehrheit der Patienten, bei denen IgAN zu einem fortschreitenden Verlust der Nierenfunktion führt, ist dies ein sehr langsamer Prozess und es dauert oft 20, 30 oder mehr Jahre, bis sich ein Nierenversagen im Endstadium entwickelt und eine Form der Nierenersatz-therapie (z. B. Dialyse, Transplantation) erforderlich ist.
Alle Patienten mit IgAN benötigen regelmäßige Kontrolluntersuchungen, insbesondere Urintests, Bluttests und Blutdrucküberwachung. Ein Krankenhausaufenthalt kann erforderlich sein, insbesondere zum Zeitpunkt der Diagnose, z.B. wenn eine Nierenbiopsie durchgeführt wird oder wenn eine erhebliche klinische Beeinträchtigung vorliegt.
Bitte beachten Sie: Einige nützliche Vokabeln werden im Text erklärt, weitere Vokabeln sind am Ende aufgeführt und erklärt (siehe Glossar).
WAS IST DER GLOMERULUS? WAS BEDEUTET GLOMERULONEPHRITIS?
Vereinfacht ausgedrückt besteht das menschliche harnbildende System aus zwei Nieren, den von ihnen abgehenden Harnleitern, der Blase, die die Harnleiter mit Urin versorgen, und der Harnröhre, aus der der Urin aus dem Körper ausgeschieden wird. Die Nieren sind ein Paar bohnenförmige Organe auf beiden Seiten der Wirbelsäule.
Jede Niere besteht aus etwa einer Million Funktionseinheiten, den sogenannten Nephronen. Die Anzahl der Nephrone ist individuell bestimmt und hängt von vielen Faktoren ab. Damit die Niere richtig funktioniert, müssen mindestens 30% der Nephrone in Betrieb bleiben.
Das Nephron besteht aus zwei wesentlichen Teilen: dem Glomerulus und dem Tubulus.
Der Glomerulus ist ein Netzwerk winziger Blutgefäße, in denen nach dem Prinzip der Filtration Primärharn gebildet wird (Primärharn besteht aus Blut ohne Eiweiß und Blutzellen).
Der Primärharn wird verarbeitet und fließt durch die Tubuli. Die Tubuli werden benötigt, um Stoffe zu recyceln, die in den Glomeruli gefiltert wurden, aber für den Körper wertvoll sind, wie Wasser, Elektrolyte (wie Natrium, Chlorid, Kalium, Kalzium, Magnesium, Phosphor und viele andere), Glukose, Aminosäuren und Eiweiß. Sie regulieren auch die Säure-Basen-Homöostase. Diese Prozesse sind notwendig, um ein stabiles Gleichgewicht der Körperchemikalien aufrechtzuerhalten.
Die Glomeruli sind die wichtigsten Gewebestruktureinheiten der Niere.
Das einlaufende arterielle Gefäß (Afferente Arteriole) bringt das mit Giftstoffenbeladene Blut in die Glomeruli. Dort verzweigen sich die Gefäße in ein Bündel dünner Kapillaren. Die Gefäße sind von einer Kapsel (Bowman-Kapsel) umgeben. Die Kapillaren des Glomerulus vereinigen sich wieder zu einem Gefäß, das einen Weg (Efferente Arteriole) abzweigt, der das gefilterte Blut in den Körper zurückführt.
Die Kapillargefäße und spezialisierte Zellen, die Podozyten, die die Kapillaren umgeben, sind für die Filtration des Blutes verantwortlich.
Die Kapillaren des Glomerulus werden von einem zentralen Stiel, dem Mesangium, an ihrem Platz gehalten. Es besteht aus den Mesangialzellen und einer extrazellulären Matrix. Der Primärharn wird im sogenannten Kapselraum (auch: Bowman-Raum) gebildet. Diese Flüssigkeit dieses Kapselraums fließt in den Nierentubulus.
► Glomerulonephritis (GN) ist eine Entzündung der Glomeruli. Sie kann die Strukturen der Niere in unterschiedlichem Ausmaß schädigen. Die Grundlage der Entzündung kann eine primäre Anomalie des Immunsystems (immunvermittelte Krankheit) sein, oder eine sekundäre, die durch andere Krankheiten (Infektionen, Medikamente, systemische Krankheiten, Krebs) oder andere Anomalien wie die Ablagerung von Eiweiß (das Entzündungen im Filter bewirkt), verursacht wird.
Wusstest du schon?
Täglich werden etwa 150 Liter Blut von den Nieren gefiltert und das Filtrat in die Tubuli transportiert. Von dieser Flüssigkeit (Primärharn) werden 99% dem Körper wieder zugeführt. Daher produzieren gesunde Nieren nur 1,5 Liter pro Tag!
Die IgA-Nephropathie ist eine immunvermittelte entzündliche Erkrankung der Globuli. Die genaue Ursache der Erkrankung ist noch nicht vollständig geklärt.
Umfangreiche Forschungen in den letzten Jahren haben gefunden, dass der Erkrankung mehrere Mechanismen zugrunde liegen. Es wird angenommen, dass die Entwicklung der Erkrankung auf eine Kombination von Umweltfaktoren und dem Vorhandensein einer genetischen Veranlagung zurückzuführen ist. Der Name IgAN kommt vom Vorhandensein bestimmter Eiweiße in der Niere, den sogenannten Immunglobulinen vom Typ A1, die in Form von Immunkomplexen, eine Entzündung und fortschreitende degenerative Veränderungen in den Nieren verursachen.
Das Immunsystem besteht aus speziellen Zellen, Eiweißen, Geweben und Organen. Es ist für die Immunität des Körpers verantwortlich, d. h. für die Fähigkeit des Körpers, sich vor gefährlichen Stoffen und infektiösen Keimen zu schützen. Das Eindringen schädlicher Mikroorganismen in den Körper aktiviert die Reaktion des Immunsystems, wodurch eine schnelle Beseitigung dieser schädlichen Mikroorganismen möglich ist. Leider kann das Immunsystem wie jedes andere System oder Organ durch verschiedene Krankheiten beeinträchtigt werden. Seine Funktion wird dann geschwächt/vollständig blockiert oder im Gegenteil übermäßig aktiv, wo und wann es nicht sein sollte, wie bei Autoimmunkrankheiten.
Immunoglobuline sind die wichtigsten Eiweiße der spezifischen Immunantwort. Ihre Aufgabe ist es, den Körper vor der Bedrohung durch Mikroorganismen zu schützen. Sie werden auch “Antikörper” genannt und kommen sowohl im Blut als auch im Gewebe vor. Die Antikörper sind Y-förmig und bestehen aus zwei Paaren von Proteinketten - der leichten Kette und der schweren Kette. Aufgrund von Unterschieden in der Struktur der schweren Ketten werden mehrere Klassen (Typen) von Antikörpern unterschieden: IgA, IgD, IgE, IgM, IgG.
Immunglobuline vom Typ A (IgA) sind die Untergruppe der Antikörper, die hauptsächlich von Schleimhäuten abgesondert werden, z. B. im Darm, in den Atemwegen und in den Speicheldrüsen. Sie bieten lokale Immunität und schützen die Schleimhäute vor Mikroorganismen und Allergenen. Es werden zwei IgA-Typen unterschieden, IgA1- und IgA2-Moleküle.
Das Komplementsystem besteht aus mehreren Proteinen. Sie spielen eine wichtige Rolle im Immunsystem, bei der Abwehr von Krankheitserregern, der Migration von Immunzellen und der Zerstörung von Zellen. Leider kann dieser Teil des Immunsystems auch fehlreguliert sein und sich gegen körpereigene Substanzen richten, wie dies unter anderem bei IgAN der Fall ist.
Wusstest du schon?
Im Jahr 1919 erhielt Jules Bordet (ein belgischer Mikrobiologe am Pasteur-Institut in Brüssel) den Nobelpreis für Medizin für seine Entdeckung der bakterienzerstörenden Eigenschaften des Serums. Er beobachtete, dass die Zersetzung bestimmter Bakterien unter dem Einfluss von Bestandteilen des Serums erfolgt, die später als Komplementsystem bezeichnet werden.
Pathophysiologie
IgAN wird durch die Ansammlung veränderter Immunglobuline vom Typ A1 (IgA1) verursacht, denen die normalen Zucker-/Galaktosepartikel fehlen. Dieses IgA1 mit Galaktosemangel kann „klebriger“ sein als normales IgA1 und kommt im Blut bei IgAN häufig in Paaren, Dreiergruppen oder sogar Aggregaten vor. Dies allein kann ausreichen, um Ablagerungen und Entzündungen in Glomeruli zu verursachen, wie viele Tierstämme mit IgA-Überproduktion zeigen, die eine IgAN-ähnliche Krankheit entwickeln. Darüber hinaus wird IgA ohne Galaktose als „fremd“ angesehen, und der Körper produziert Anti-körper gegen defektes IgA (Anti-IgA-Auto-antikörper). Diese Antikörper binden sich an die veränderten IgA1-Proteine und bilden Immunkomplexe, die sich in den Glomeruli – genauer gesagt im Mesangium – ansammeln (siehe Abbildung 6).
Infektionen der oberen Atemwege (Mund, Nase, Rachen und Kehlkopf) oder des Magen-Darm-Trakts führen zu einer erhöhten Produktion von IgA, einschließlich defektem IgA, das sich ansammelt und die Bildung von Autoantikörpern erhöhen kann, was zu IgA-IgA und IgA-IgG Immunkomplexen führt, die sich im Mesangium ablagern. Dies erklärt, warum Infektionsepisoden die Symptome von IgAN verschlimmern können.
Darüber hinaus gibt es einige Hinweise darauf, dass Immunkomplexe aufgrund der defekten Struktur von IgA1 nicht in der Leber abgebaut werden können. Dies fördert die Ansammlung im Kreislauf und die Ablagerung in den Glomeruli weiter. Die Ablagerung von Immunkomplexen führt zur Aktivierung des Komplementsystems und einer variablen Entzündungsreaktion. Die Folge ist eine Schädigung der Filtrationsbarriere (Glomeruli), die zu einem anormalen Austritt von Blut und Eiweißen in den Urin führt.
Zusammenfassend lässt sich sagen, dass die Kette der Ereignisse, die zur Entwicklung der Krankheit führen, folgende ist:
1. Produktion und Ansammlung von falsch aufgebautem IgA1.
Menschen mit IgAN haben erhöhte IgA-Werte im Blut, das geringere Mengen des speziellen Zuckers Galaktose enthält als normal. Wahrscheinlich sind dafür mehrere Faktoren verantwortlich: genetische Veranlagung, bakterielle Infektionen, Überempfindlichkeit des lymphatischen Gewebes im Darm, in manchen Fällen akute oder chronische entzündliche Darmerkrankungen oder Zöliakie.
2. Produktion von IgG-Autoantikörpern gegen Gd-IgA1.
Das Vorhandensein von Galaktose-defizientem IgA1 (Gd-IgA1) und dessen Eindringen in den Kreislauf stimuliert die Entwicklung von IgG-Autoantikörpern gegen Gd-IgA1 selbst.
3. Bildung von Immunkomplexen.
Das Vorhandensein von Immunkomplexen, die aus Galaktose-defizientem IgA selbst und/oder IgA-IgG-Komplexen bestehen, fördert deren Bindung an Rezeptoren und Ablagerung in den Glomeruli/Mesangium.
4. Ablagerung von Ablagerungen in den Glomeruli.
Aktivierung des Komplementsystems und Entzündungsreaktionen. Degenerative Veränderungen in den Nieren. Die Ablagerungen stimulieren eine Entzündungsreaktion und die Aktivierung des Komplementsystems, gefolgt von der Teilung der Mesangialzellen und einer Überproduktion von Matrix. Die Aktivierung des Komplementsystems kann die Entzündungsreaktion und den Umbau der Struktur des Glomerulums verstärken.
IgAN ist eine der häufigsten „idiopathischen“ (idiopathisch bedeutet, dass es sich um Krankheiten handelt, deren genaue Ursache nicht nachgewiesen oder identifiziert werden kann) Glomerulonephritiden weltweit. Schätzungsweise macht die IgA-Nephropathie 15 bis 40% aller primären Glomerulopathien aus. IgAN tritt am häufigsten bei Patienten asiatischer Abstammung auf, seltener bei weißen Patienten und nur selten bei Patienten afrikanischer Abstammung, was deutlich auf die Bedeutung der Genetik bei der Entwicklung der Krankheit hinweist.
Die Krankheit betrifft Menschen jeden Alters, wird jedoch am häufigsten bei Menschen unter 30 Jahren diagnostiziert, insbesondere bei älteren Kindern und Jugendlichen, häufiger bei Männern und Weißen europäischer Abstammung, jedoch ohne Geschlechts-präferenz bei Patienten asiatischer Abstammung.
Die Krankheit wird häufiger bei Personen mit Zöliakie (Glutenunverträglichkeit) oder gleichzeitigem Vorliegen anderer immunvermittelter Krankheiten (entzündliche Darmerkrankungen, Asthma, Schuppenflechte) diagnostiziert. In manchen Familien scheint eine Veranlagung zur Entwicklung der Krankheit vorzuliegen, aber die Krankheit wird nicht durch ein bestimmtes oder einzelnes Gen verursacht, wie dies bei Mukoviszidose oder Hämophilie der Fall ist.
Es scheint, dass neben der genetischen Veranlagung auch das Einwirken weiterer Faktoren erforderlich ist, um die Krankheit auszulösen. Einige Gene, die an entzündlichen Darmerkrankungen beteiligt sind oder für eine angemessene Immunantwort gegen Krankheitserreger verantwortlich sind, scheinen mit einer höheren Inzidenz/Prädisposition von IgAN verbunden zu sein.
IgAN kann auch Teil einer systemischen Erkrankung sein, die als IgA-Vaskulitis (früher „Schönlein-Henoch-Vaskulitis“ genannt) bezeichnet wird, bei der die Patienten Hautausschlag, IgAN, Gelenkschmerzen (Arthritis) und/oder Bauch-schmerzen (aufgrund einer Darmentzündung) aufweisen.
Wusstest du schon?
IgA-Vaskulitis (IgAV), früher Purpura Schönlein-Henoch, ist eine entzündliche Erkrankung kleiner Blutgefäße, die mit der Ablagerung von IgA-Antikörpern einhergeht. Immunkomplexe können in den Gefäßen vieler verschiedener Organe wie Haut, Lunge und Nieren beobachtet werden. Viele wissenschaftliche Erkenntnisse deuten auf eine Verbindung zwischen IgAV und IgAN hin. Eine gemeinsame Ätiologie beider Krankheiten ist sehr wahrscheinlich, obwohl die Prognose unterschiedlich ist und die IgAV-Erkrankung bessere Folgen bringt.
Patienten oder ihre Eltern können außerdem folgende Symptome bemerken:
• Erhöhter Blutdruck (Hypertonie), der anfangs leicht ist, aber im Spätstadium der Krankheit so stark werden kann, dass er Kopfschmerzen, Sehstörungen oder sogar Herz- und Gehirnprobleme verursacht
• Ödeme, d. h. Schwellungen der Hände, Füße, des Bauches oder des Gesichts
• Häufigeres Wasserlassen in der Nacht (Nykturie)
• Übelkeit, Erbrechen
• Muskelkrämpfe in der Nacht
Im Verlauf der Krankheit ist das Auftreten wiederkehrender Makrohämaturie während einer Infektion der oberen Atemwege sehr charakteristisch, aber meist auf Kinder und junge Erwachsene beschränkt. Bei älteren Erwachsenen kommt es sehr selten vor. Selbst bei schwerer Nierenerkrankung und eingeschränkter Nierenfunktion können die Symptome unauffällig sein, insbesondere wenn sich die Krankheit langsam entwickelt und der Patient sich an die Veränderungen anpasst. Erst im Laufe der Zeit, in fortgeschrittenen Stadien der Krankheit, können Symptome eines Nierenversagens auftreten, oder wenn die Nierenfunktion plötzlich nachlässt und der Körper keine Zeit hat, sich anzupassen.
Wie äußert sich ein chronisches Nierenversagen?
Das Nierenversagen wird durch Bluttests diagnostiziert, bei denen die Abnahme der sogenannten glomerulären Filtrationsrate (GFR) und der Anstieg des Kreatininspiegels (Abfallprodukt) festgestellt werden. Die Nieren haben viele Funktionen: die Ausscheidung von Abfallstoffen und überschüssiger Flüssigkeit, die Regulierung des Säure-Basen- und Elektrolyt-gleichgewichts und darüber hinaus die Produktion wichtiger Substanzen wie Erythropoietin (siehe unten) und Vitamin D. Der fortschreitende Verlust der Nierenfunktion kann sich durch verschiedene Symptome äußern, die mit dem Rückgang der verschiedenen Nierenfunktionen zusammenhängen:
Hypertonie
also Bluthochdruck, entsteht als Folge einer Erhöhung des Gefäßwiderstands sowie einer Wassereinlagerung im Körper. Erhöhter Blutdruck wirkt sich wiederum negativ auf die Nierenfunktion aus und dieser Teufelskreis muss in der Regel mit Medikamenten verhindert werden.
Mit anderen Worten: Bluthochdruck kann sowohl Ursache als auch Folge einer chronischen Nierenerkrankung sein. Zu hoher Blutdruck schädigt die winzigen Blutgefäße in den Nieren und führt zur Zerstörung des Nierengewebes. Darüber hinaus belastet anhaltender Bluthochdruck das Herz und schädigt die Blutgefäßwände, was zu Arteriosklerose führt. Zu den Symptomen, die auf Bluthochdruck hinweisen, zählen Kopfschmerzen, Sehstörungen und andere.
Allgemeine Symptome
treten normalerweise nur auf, wenn die glomerulären Filtrationsrate weit unter 20–30 ml/min fällt (normale GFR beträgt 80–120 ml/min) und umfassen Müdigkeit, Übelkeit, verminderten Appetit, allgemeine Verschlechterung des klinischen Zustands und erhöhte Anfälligkeit für Infektionen.
Weitere Symptome eines fortgeschrittenen Nierenversagens (d. h. GFR unter 20–30 ml/min) können sein:
Anämie aufgrund der verringerten Produktion von EPO (Erythropoietin) in den Nieren, dass das Knochenmark zur Bildung von neuem Blut anregt. Symptome einer Anämie sind Müdigkeit, eine Abnahme der körperlichen Verfassung und Belastbarkeit, Blässe der Haut, Anfälligkeit für Infektionen.
Die Demineralisierung der Knochen ist das Ergebnis einer verminderten Vitamin-D-Synthese, einer erhöhten Phosphatausscheidung im Urin und einer sekundären Dysregulation des mineralischen Knochenstoffwechsels. Es kann zu Frakturen, Knochendeformationen und Wachstumsstörungen führen.
Wachstumsstörungen und geringes Wachstum sind die Folge von Knochenentmineralisierung, aber auch Appetitlosigkeit und einer charakteristischen Geweberesistenz gegen Wachstumshormone. Geringes Wachstum resultiert aus der Demineralisierung der Knochen, aber auch aus Appetitlosigkeit und einer charakteristischen Resistenz des Gewebes gegenüber Wachstumshormonen.
Während klinische Symptome und Bluttests auf IgAN hindeuten können, kann eine sichere Diagnose nur durch eine Nierenbiopsie gestellt werden. Indikationen für eine Nierenbiopsie bei Kindern und Erwachsenen mit Verdacht auf IgAN sind eine eingeschränkte Nierenfunktion und/oder eine anhaltend hohe Proteinurie.
Nierenbiopsie
Bei einer Nierenbiopsie wird ein winziges Stück Nierengewebe durch eine spezielle Nadel zur mikroskopischen Analyse entnommen. Es handelt sich um eine invasive Untersuchung, die jedoch für die Diagnose dieser Nierenerkrankung und zur Feststellung des Schweregrads der Nierenschädigung unerlässlich ist. Die Untersuchung wird unter örtlicher Betäubung oder bei Kindern unter kurzer Vollnarkose durchgeführt. Bei einer Biopsie einer nativen Niere (nicht transplantiert) liegt der Patient auf dem Bauch und eine dünne Biopsienadel wird unter Ultraschallkontrolle von hinten eingeführt. Anschließend wird das Gewebe im Labor mikroskopisch untersucht. Eine Nierenbiopsie ermöglicht es, Veränderungen in der Struktur des Organs zu beobachten sowie das Vorhandensein von IgA-Immunglobulinen zu lokalisieren. Das Ergebnis der Nierenbiopsie zusammen mit Laborparametern wie dem Ausmaß der Proteinurie und dem Grad der Beeinträchtigung der Nierenfunktion hilft, das individuelle Risiko eines Fortschreitens der Krankheit einzuschätzen und den geeigneten Behandlungsansatz zu bestimmen.
Komplikationen bei einem Eingriff sind selten. Sie können jedoch Blutungen, Schmerzen und die Bildung einer abnormalen Verbindung zwischen zwei Blutgefäßen (einer Fistel) umfassen.
Die Wahl des therapeutischen Ansatzes variiert je nach individuellem Zustand und insbesondere dem geschätzten Risiko einer Progression zu einer Nierenerkrankung im Endstadium (ESKD). Eine richtige Frühdiagnose kann die Möglichkeit einer frühzeitigen Behandlung und einer Verbesserung der Prognose bieten.
Es ist noch immer unbekannt, warum 30-60% der Kinder und Erwachsenen mit IgAN im Laufe ihres Lebens nie eine Abnahme der Nierenfunktion erfahren, während etwa 10% von ihnen innerhalb von 10 Jahren nach der diagnostischen Nierenbiopsie Symptome eines chronischen Nierenversagens entwickeln oder innerhalb von 20 Jahren weitere 20-30% der Patienten.
1. Änderung des Lebensstils
In jedem Stadium der Erkrankung sind Änderungen des Lebensstils unerlässlich, die aus Folgendem bestehen:
- Steigerung der regelmäßigen körperlichen Aktivität mit Schwerpunkt auf Ausdauersport (unter Vermeidung von hochintensiven Sportarten wie schwerem Gewichtheben)
- Gewichtskontrolle zur Reduzierung/Vorbeugung von Fettleibigkeit
- Gesunde Ernährung und Korrektur möglicher Fettstoffwechselstörungen
- Mit dem Rauchen aufhören (Rauchen erhöht das Dialyserisiko um das 5-10fache!)
- Geringer Salzkonsum
- Vermeidung der Einnahme sogenannter nichtsteroidaler Antiphlogistika als Schmerzmittel, z. B. Diclofenac, Ibuprofen, Indomethacin (Aspirin, Paracetamol und Opiate sind sicher, soweit es die Nieren betrifft).
- Es ist nicht notwendig, eine hohe Flüssigkeitszufuhr beizubehalten, und etwa 1,5 Liter Flüssigkeit pro Tag sind ausreichend, es sei denn, die Patienten haben zusätzlich zur IgAN entweder Nierensteine oder wiederholte Blasenentzündungen.
All diese Maßnahmen verbessern die Prognose erheblich und verringern das Risiko einer Progression zum Nierenversagen bei IgAN.
2. Hemmstoffe des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems
Bei erwachsenen und pädiatrischen Patienten mit einem Risiko für eine fortschreitende Nierenerkrankung bilden Inhibitoren des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems, d.h. ACEi (Angiotensin-Converting-Enzym-Hemmer) oder ARBs (Angiotensin-Rezeptorblocker) die Grundlage der Therapie. Diese Medikamente senken den arteriellen Blutdruck und durch Senkung des Blutdrucks im Glomerulus der Nieren den Eiweißverlust im Urin. Das wiederum verlangsamt die Vernarbung der Nieren. Diese Behandlung beginnt normalerweise zum Zeitpunkt der Diagnose und wird auf den Schweregrad der Proteinurie und das Auftreten von Bluthochdruck abgestimmt.
3. SGLT2-inhibitors
A new class of drugs to protects the kidneys, which like ACEi and ARBs have verylittle side effects, are so-called SGLT2-in-hibitors. These drugs, e.g., dapagliflozine and empagliflozine, block glucose uptake in the nephron such that the urine suddenly contains a lot of sugar and this “relief from work” apparently protects the kidney function. For children the therapy with SGLT1-Inhibitors is not yet authorised nor has it been investigated in clinical trials, so its use still needs to be confirmed in this population.
Studien haben gezeigt, dass sich die bei Kindern in der Nierenbiopsie festgestellten Veränderungen sowie der klinische Verlauf von IgAN von denen bei erwachsenen Patienten unterscheiden. Bei Kindern verläuft die Krankheit häufiger mild, ist durch wiederkehrende Hämaturieepisoden gekennzeichnet und selten mit einer eingeschränkten Nierenfunktion verbunden.
In der Nierenbiopsie überwiegen aktive gegenüber chronischen Veränderungen. Aus diesem Grund besteht bei Kindern im Gegensatz zu Erwachsenen möglicherweise eine größere Chance, dass sich die Veränderungen bei einer geeigneten immunsupprimierenden Therapie zurückbilden und so das Fortschreiten der Krankheit verlangsamt/gestoppt wird. Eine immunsupprimierende Therapie, die bei Kindern mit IgAN bessere Ergebnisse gezeigt hat und die Nieren schützt, ist die Steroidtherapie (Kortikosteroide).
Die Steroide werden normalerweise über mehrere Monate (vier bis sechs Monate) verabreicht; andere immunsupprimierende Medikamente werden nur in den schwersten Fällen eingesetzt.
Bei Erwachsenen mit Hochrisiko-IgAN, insbesondere bei Patienten weißer europäischer Abstammung, ist die Verwendung von Steroiden umstritten. Einige Studien zeigen Vorteile für die Nieren, andere Studien zeigen keinen Nutzen und nur Nebenwirkungen bis hin zu tödlichen Infektionen. Daher sollte bei Erwachsenen der Beginn einer Immunsuppression kritisch mit dem behandelnden Nephrologen besprochen werden.
Nach den aktuellen Erkenntnissen erfolgt der Einsatz von Kortikosteroiden nach sorgfältiger Abwägung der Risiken und von einer Steroidtherapie wird abgeraten, wenn die Patienten fettleibig sind, Diabetes, Infektionen, psychiatrische Erkrankungen, Magengeschwüre oder andere Begleiterkrankungen haben.
Die gleiche kritische Diskussion ist bei der Erwägung anderer immunsupprimierender Medikamente erforderlich. In den letzten Jahren wurde in der Forschung ein Steroidmolekül namens Budesonid identifiziert, dass, wenn es in verkapselter Form eingenommen wird (sogenanntes „zielgerichtet freigesetztes Budesonid“), hauptsächlich lokal auf das Immunsystem des Darms wirkt. Nur etwa 10% des Medikaments werden absorbiert und gelangen in den Körper, daher gibt es weniger systemische Nebenwirkungen. Dieses Medikament reduziert die Proteinurie und stabilisiert die Nierenfunktion bei erwachsenen Patienten mit IgAN und wird derzeit in Europa für die Anwendung bei Erwachsenen mit IgAN zugelassen.
Seine Anwendung muss in kontrollierten klinischen Studien bei Kindern bestätigt werden.
5. Blockade der Komplementaktivierung
Es gibt vielversprechende, aber noch laufende Studien, in denen Medikamente getestet werden, die das Komplementsystem blockieren oder die IgA- und IgG-Produktion bei erwachsenen Patienten mit IgAN verringern.
6. Glutenfreie Ernährung
Im Hinblick auf andere wirksame und gut verträgliche Ansätze, die die Symptome lindern und das Fortschreiten der Krankheit verzögern können, ist der Nutzen bestimmter Diäten, z. B. einer glutenfreien Diät, bei der Behandlung von IgAN ungewiss, es sei denn, es liegt eine zugrunde liegende Darmerkrankung wie Zöliakie vor, die sekundäres IgAN verursacht.
7. Andere
Eine Behandlung mit Vitamin E, Fischöl, Thrombozytenaggregationshemmern und Antikoagulanzien, Statinen, Kräutern oder die prophylaktische Entfernung der Gaumenmandeln wird derzeit aufgrund fehlender Wirksamkeitsnachweise nicht empfohlen.
► Personen mit Expertise empfehlen, allen Patienten die Möglichkeit zu geben, an neuen klinischen Studien teilzunehmen, insbesondere Patienten mit einem hohen Risiko für ein Fortschreiten der Krankheit.
Was wird in Zukunft mit mir/meinem Kind geschehen?
Der Krankheitsverlauf und die Prognose müssen individuell beurteilt werden, wobei begleitende Risikofaktoren, Laborergebnisse, Nierenbiopsie, klinische Parameter und das Ansprechen auf die Behandlung zu berücksichtigen sind. Besprechen Sie Ihren Zustand mit Ihrer behandelnden ärztlichen Fachperson.
Im Allgemeinen sind regelmäßige klinische Untersuchungen während des gesamten Lebens angegeben:
Wird es bei mir/bei meinem Kind eine Besserung geben? Kann mein Kind wieder gesund werden?
IgAN, das ärztlich behandelt wird, ist in der Regel eine chronische und fortschreitende Erkrankung. Das bedeutet, dass es nicht verschwindet und sich bei einigen Patienten im Laufe der Zeit sogar verschlimmern kann. Es gibt jedoch auch Hinweise darauf, dass es sehr milde Fälle von IgAN gibt, die nie erkannt werden und nie klinische Probleme verursachen, insbesondere kein Nierenversagen. Bei optimaler Therapie kann die IgAN auch in einen Ruhezustand übergehen und die Nierenfunktionen stabilisieren, manchmal verschwindet die Krankheit auch ganz. Bei Auftreten von Proteinurie, Verschlechterung des Allgemeinzustandes, Blutdruckanstieg oder Auftreten anderer Symptome sollten Sie unbedingt Ihre ärztliche Fachperson aufsuchen.
Auch bei einem milden Krankheitsverlauf ist eine regelmäßige Überprüfung der Nierenfunktion, der Urinzusammensetzung und der klinischen Symptome lebenslang erforderlich.
Gibt es Einschränkungen in meinem/im Alltag meines Kindes?
Das Leben von Kindern/Erwachsenen mit IgA-Nephropathie sollte sich nicht grundlegend von dem Leben von Kindern/Erwachsenen ohne diese Erkrankung unterscheiden.
Kinder sollten ihre Ausbildung in der Schule oder im Kindergarten fortsetzen, sie können mit anderen Kindern spielen und sich aktiv an außerschulischen Aktivitäten, einschließlich Sport, beteiligen.
Besonders empfehlenswert ist eine gesunde Lebensweise, um zusätzliche Risikofaktoren, die die Nieren schädigen können, zu minimieren. Dazu gehören körperliche Aktivität, Gewichtskontrolle (Vermeidung von Fettleibigkeit), gesunde Ernährung, Begrenzung der Salzaufnahme und Vermeidung von Medikamenten mit potenziell nephrotoxischer Wirkung.
Da Verschlimmerungen der Krankheit in der Regel im Zusammenhang mit Infektionen auftreten, sollte besonders darauf geachtet werden, dass alle möglichen Schutzimpfungen entsprechend den Empfehlungen von Experten durchgeführt werden. Sprechen Sie im Falle einer immunsuppressiven Therapie mit Ihrer ärztlichen Fachperson, um den Impfplan angemessen zu gestalten.
Was kann man selbst für seine Nieren tun? Wie lebt man mit der Erkrankung? Wie verbessert man die Prognose?
Ein gesunder Lebensstil kann das Fortschreiten der Krankheit deutlich verlangsamen und verzögern oder ganz zum Stillstand bringen.
Erweitern Sie Ihr Wissen, zögern Sie nicht, Fragen zu stellen. Sprechen Sie mit Ihrer ärztlichen Fachperson, finden Sie heraus, was Sie tun können, um eine gute Nierenfunktion aufrechtzuerhalten, wie Sie den Blutdruck kontrollieren und wie Sie nierenschädigende Faktoren vermeiden können.
Wenn Sie Probleme mit der regelmäßigen Einnah-me Ihrer Medikamente haben, sollten Sie mit Ihrer ärztlichen Fachperson darüber sprechen. Gemeinsam können Sie überlegen, wie Sie die Einnahme in Ihre täglichen Aufgaben und Ihren Tagesablauf integrieren können. Regelmäßige Erinnerungen über die Weckerfunktion Ihres Mobiltelefons können sehr hilfreich sein.
Wenn Sie höhere Werte als empfohlen feststellen, wenden Sie sich an Ihre ärztliche Fachperson.
Besprechen Sie die Häufigkeit der Tests mit Ihrer ärztlichen Fachperson. Sie sollten dies insbesondere bei Unwohlsein oder bei plötzlich auftretenden abnormalen Urinausscheidungen tun.
Die durchschnittliche Flüssigkeitsmenge, die wir normalerweise zu uns nehmen sollten, beträgt etwa 1,5-2 Liter pro Tag. Der Wasserbedarf des Körpers wird durch Alter, Gesundheit, Nierenfunktion, Körpergewicht, Temperatur oder körperliche Aktivität beeinflusst. Befolgen Sie den Rat Ihrer ärztlichen Fachperson, die Sie über die für Sie optimale Menge informieren wird.
Medikamente dieser Art sollten nur nach Anweisung, in der niedrigsten Dosis und so kurz wie möglich eingenommen werden. Es ist wichtig, dass Sie sich von Ihrem Nephrologen oder Nephrologin beraten lassen, welche Medikamente strikt ver-mieden werden sollten oder wann die Dosis der Medikamente an den Grad der Nierenfunktion angepasst werden muss.
Übermäßiger Salzkonsum führt zu Wassereinlagerungen im Körper, erhöht den Blutdruck und die Menge an Eiweiß im Urin und beschleunigt das Fortschreiten des Nierenversagens. Die empfohlene tägliche Salzdosis für Erwachsene beträgt 6g, ungefähr ein Teelöffel. Mittlerweile ist es durchaus üblich, durchschnittlich 8g Natriumchlorid pro Tag zu konsumieren, wovon der größte Teil aus industriell verarbeiteten Produkten (Fast Food, Tiefkühlprodukte) stammt. Begrenzen Sie den Konsum von Produkten dieser Art.
Bewegungsmangel fördert Insulinresistenz und Fettleibigkeit, die auch zur Entwicklung von Bluthochdruck führt. Sportarten mit hoher Intensität, insbesondere Bodybuilding, sollten vermieden werden.
Fettleibigkeit belastet die Arbeit der Nieren und des Herzens zusätzlich und beschleunigt das Fortschreiten der Krankheit.
Rauchen, sowohl aktiv als auch passiv, erhöht den Blutdruck und ist ein großer Risikofaktor für die Entwicklung von Arteriosklerose, die die Blutversorgung der Nieren beeinträchtigt. Rauchen ist auch ein ursächlicher Faktor für die Entwicklung von Lungen-, Nieren- und Harnwegskrebs (z. B. Blasenkrebs).
Die Zurückhaltung von Urin fördert die Entwicklung und Vermehrung von Bakterien in den Harnwegen, die wiederum Nierenprobleme verursachen können.
Bei vielen Menschen mit IgAN verschlimmert sich die Krankheit während einer Infektion. Bitte besprechen Sie die aktuellen Empfehlungen zur COVID-19-Impfung mit Ihrem Nephrologen oder Nephrologin.
Erkundigen Sie sich bei Ihrer ärztlichen Fachperson nach den derzeit verfügbaren Behandlungsmöglichkeiten und spezialisierten Nephrologen oder Nephrologin/medizinischen Zentren, die möglicherweise neue klinische Studien anbieten.
Versuchen Sie, negativen Gedanken nicht nachzugeben und planen Sie, wie Sie am besten mit der Krankheit umgehen. So können Sie die Nierenerkrankung akzeptieren und als Teil Ihres Lebens betrachten. Verstecken Sie die Krankheit nicht. Wenn Sie sich nicht wohl fühlen oder mit der Krankheit nicht gut zurechtkommen, sprechen Sie mit Ihrer ärztlichen Fachperson darüber. Manchmal hilft ein offenes Gespräch, die Dinge ins rechte Licht zu rücken. Scheuen Sie sich auch nicht, psychologische Hilfe in Anspruch zu nehmen.
Empfehlung für die Schwangerschaft
ACE-Hemmer und ARBs sollten bei Frauen im gebärfähigen Alter nur dann angewendet werden, wenn eine gute Empfängnisverhütung gewährleistet ist. Während der Schwangerschaft sind sie streng kontraindiziert. Die Einnahme dieser Medikamente wird bei Babys mit einer Reihe von schweren Missbildungen, Nierenfunktionsstörungen, niedrigem Geburtsgewicht, Wachstumsverzögerungen und Frühgeburten in Verbindung gebracht.
Die IgAN-Erkrankung selbst ist kein Hindernis für eine Schwangerschaft/Familienplanung, aber während der Schwangerschaft sollten regelmäßige Untersuchungen der Nierenfunktion, Blutdruckmessungen und Urinuntersuchungen durchgeführt werden. Das Vorliegen der Krankheit sollte einer ärztlichen Fachperson, die die Schwangerschaft betreut, sofort mitgeteilt werden.
Wie groß ist das Risiko, dass auch mein Nachwuchs erkrankt?
Es kommt äußerst selten vor, dass die Krankheit mehr als ein Familienmitglied betrifft. Einige Gene können den Ausbruch der Krankheit begünstigen, aber das gleichzeitige Auftreten vieler anderer auslösender Faktoren spielt eine wichtige Rolle. Die Krankheit wird nicht vererbt, wie z.B. die Augenfarbe. Es kann jedoch sinnvoll sein, einmal den Blutdruck zu messen und bei Geschwistern oder Kindern einen Urinteststreifen auf Blut und Eiweiß durchzuführen, wenn die Krankheit bei Ihnen diagnostiziert wird.
Wenn Sie Unterstützung benötigen oder Fragen zur Krankheit, zum Krankheitsverlauf oder zu den Langzeitfolgen haben, wenden Sie sich bitte an Ihre hausärztliche oder im Bereich der Nephrologie oder Kindernephrologie tätige Person.
In vielen Kliniken ist es auch möglich, psychologische Unterstützung zu erhalten.
Wenn Ihr Kind/Sie selbst mit der Krankheit nicht klarkommen, fragen Sie Ihren Arzt nach der Möglichkeit, solche Hilfe zu erhalten. In vielen Ländern gibt es Selbsthilfegruppen für Patienten mit IgAN.
| ACE-Hemmer | sind eine Medikamentenklasse, die den Filtrationsdruck in den Nieren senken und die Hauptstütze bei der Behandlung von glomerulären Erkrankungen sind. | |
| Albumin | ist eine Art von Eiweiß, das sich im Blut befindet. Normalerweise sollte Albumin nicht in den Urin gelangen, und wenn doch, ist das ein Hinweis auf eine Nierenschädigung. | |
| Albuminurie | bedeutet einfach, dass sich Albumin im Urin befindet. | |
| CKD (chronische Nierenerkrankung) | ist eine fortschreitende und irreversible Nierenschädigung, die innerhalb von Monaten oder Jahren zu Nierenversagen führen kann. Da sich Nieren nicht regenerieren können, gibt es keine Behandlung, um chronische Nierenerkrankungen rückgängig zu machen. Es gibt jedoch Behandlungen, die das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen, wenn sie rechtzeitig durchgeführt werden. | |
| Kreatinin | ist ein normales Abfallprodukt des Körpers, das aus den Muskeln stammt. Die Messung des Kreatinin-spiegels im Blut wird zur Beurteilung der Nierenfunktion verwendet. Die meisten Schätzungen der GFR (Glomeruläre Filtrationsrate) basieren auf dem Kreatininwert im Blut. Je höher die Kreatininkonzentration im Blut ist, desto schlechter ist die Nierenfunktion. Neben der Nierenfunk-tion hängt der Blutspiegel auch von der Muskelmasse ab und steigt beispielsweise an, wenn man viel Muskeln zulegt oder große Mengen an Muskeln isst, wie z. B. große Steaks. | |
| Cystatin C | ist ein Eiweiß, dessen Konzentration zur Beurteilung der Nierenfunktion (Blutuntersuchung) verwendet wird. Es wird von allen Zellen produziert, die einen Zellkern enthalten. Es wird ungehindert durch die Glomeruli gefiltert und unterliegt dann der Resorption und dem vollständigen Abbau. Seine Konzentration im Blut korreliert mit der glomerulären Filtrationsrate. Da seine Konzentration in geringem Maße von Alter, Gewicht, Größe und Muskelmasse abhängt, kann die Messung der Cystatin-C-Konzentration mit Hilfe geeigneter Formeln effektiv zur Bewertung der glomerulären Filtrationsrate verwendet werden. | |
| Dialyse | ist ein Verfahren zur künstlichen Entfernung von Stoffwechselendprodukten und überschüssiger Flüssigkeit aus dem Blut. Es gibt zwei Hauptarten der Dialyse: die Hämodialyse und die Peritonealdialyse. Bei der Hämodialyse wird das Blut mithilfe einer externen Maschine durch einen Filter gepumpt. Bei der Peritonealdialyse wird wiederholt Dialyseflüssigkeit in den Bauchraum verabreicht und wieder entfernt, wodurch das Blut ebenfalls gereinigt wird. | |
| ESKD (End-Stadium der Nierenerkrankung) | ist die schwerwiegendste Form der Nierenerkrankung, bei der die Nieren ihre Funktion eingestellt haben (sie produzieren möglicherweise noch Urin, dieser ist jedoch von sehr schlechter Qualität). Dies bedeutet, dass eine Nierenersatztherapie (Dialyse oder Nierentransplantation) erforderlich ist. | |
| GFR (Glomeruläre Filtrationsrate) | beschreibt die Geschwindigkeit, mit der die Nieren Abfallprodukte aus dem Blut filtern. Die GFR ist normalerweise höher als 90 ml/min/1,73 m2, ein niedrigerer Wert deutet auf eine eingeschränkte Nierenfunktion hin. Ein Wert unter 30 ml/min/1,73 m² entspricht einem schweren Nierenversagen, bei etwa 10 ml/min/1,73 m² ist eine Nierenersatztherapie erforderlich. | |
| Nierentransplantation | bezeichnet die Operation, bei der einer Person, deren Niere nicht mehr funktioniert (terminale Nierenerkrankung), eine gesunde Niere eingesetzt wird. | |
| Makrohämaturie | ist ein sichtbares Vorhandensein von Blut im Urin. | |
| Mikrohämaturie | Darin versteht man das Vorhandensein einer geringen Menge roter Blutkörperchen (Erythrozyten) im Urin. Die Farbe des Urins ist normal, die Erythrozyten sind nur bei mikroskopischer Untersuchung sichtbar | |
| Nephron | ist eine grundlegende funktionelle und strukturelle Einheit der Niere. Es besteht aus zwei Teilen: dem Nierenfilter (Glomerulus) und dem Tubulus, in dem die Rückresorption stattfindet. | |
| Nephrotisches Syndrom | Dabei handelt es sich um eine Erkrankung, bei der die Nierenfilter übermäßige Mengen an Eiweißen verlieren, was zu einem niedrigen Eiweißgehalt im Blut und einer Flüssigkeitsansammlung im Körper führt, was häufig sichtbare geschwollene Augen und Beine zur Folge hat. | |
| Renoprotektion | versteht man die Maßnahmen, die ergriffen werden, um eine Schädigung der Niere durch irgend-eine Ursache zu verhindern. | |
| SGLT-2 Hemmer | auch Gliflozine oder Flozine genannt, sind eine Medikamentenklasse, die Natrium-Glukose-Trans-portproteine in der Niere modulieren. SGLT2-Hemmer werden insbesondere zur Behandlung von Diabetes mellitus Typ II (T2DM) eingesetzt , bieten aber neben der Blutzuckerkontrolle auch einen erheblichen kardiovaskulären Nutzen, haben in In-vitro-, präklinischen und klinischen Studien schützende Wirkungen auf Herz, Leber und Nieren sowie antihyperlipidämische, antiatherosklerotische, antiadipositas- und antineoplastische Wirkungen. Diesen Wirkungen werden eine Vielzahl ihrer pharmakodynamischen Wirkungen zugeschrieben, wie z. B. Natriurese, Deaktivierung des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems, Veränderungen der Energiehomöostase, Glykosurie, Lipolyse, entzündungshemmende und antioxidative Wirkung. |
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